モヤモヤ 血管 病院

モヤモヤ病は、脳の主要な動脈が徐々に狭窄または閉塞する進行性の血管疾患です。特に小児や若年層に多く見られ、脳への血流低下を引き起こすため、頭痛、けいれん、運動障害などの神経学的異常を引き起こすことがあります。

病名の「モヤモヤ」は、脳血管造影で見られるかすみがかった異常な血管ネットワークの外観に由来しています。早期の診断と適切な治療が不可欠であり、多くの場合、外科的な血行再建術が行われます。

本記事では、モヤモヤ病の原因、症状、診断方法、治療法、そして専門的な医療機関の選び方について詳しく解説します。

モヤモヤ病と血管専門の病院での診断・治療

モヤモヤ病は、脳の主要な血管が徐々に狭窄または閉塞し、その周囲に細い collateral 血管が網のよう（モヤモヤとした外見）に形成されるまれな脳血管疾患です。

この病気は小児から成人にかけて発症し、小児では反復する一時的な脳虚血発作（TIA）として現れやすく、一方、成人では脳出血や脳梗塞を引き起こすリスクがあります。

日本では、モヤモヤ病の有病率が世界で最も高く、特に家族性のケースも報告されていることから、遺伝的要素が関与しているとされています。

症状や病状に応じて適切な診断と治療を行うためには、高度な神経血管イメージング技術と、脳神経外科・脳神経内科の専門医が連携する体制が整った 専門病院 での受診が極めて重要です。

モヤモヤ病の主な症状と発症年齢別の特徴

モヤモヤ病の症状は発症年齢によって異なりますが、小児の場合、運動麻痺、けいれん、言語障害などの一過性の神経学的症状（TIA）がストレスや過呼吸によって誘発されることが多いです。

一方、20歳以上の成人では、脳出血、特に脳室内出血や基底核出血が主な症状として現れ、生命を脅かす重篤な合併症につながる可能性があります。

また、頭痛、認知機能低下、不随意運動といった慢性的な症状も報告されています。これらの症状は突然現れることもあり、早期の診断が必要とされる点が大きな特徴です。

モヤモヤ病の診断に必要な検査と病院選びのポイント

モヤモヤ病の確定診断には、脳血管造影（DSA）、MRA（磁気共鳴血管撮影）、CTアンジオグラフィー、およびSPECTなどの画像検査が不可欠です。特にDSAは金標準とされ、狭窄部位やモヤモヤ血管の状態を詳細に評価できます。

診療のための病院を選ぶ際は、これらの高度な画像診断設備を整えており、経験豊富な脳神経外科医や脳血管専門医が在籍している病院が望ましいです。また、小児科やリハビリテーション科との連携が可能な総合病院や大学病院が、長期的な管理において特に適しています。

モヤモヤ病の主な治療法と病院での対応

モヤモヤ病の根本的な治療は外科的血行再建術であり、代表的なものに直接接続法（例えば側副循環接続術：STA-MCA吻合術）と間接接続法（EDAS、EMS、pial synangiosisなど）があります。

これらの手術は、脳への血流を改善し、将来的な脳梗塞や脳出血のリスクを低減することを目的としています。

特に小児では間接接続法が有効とされ、成人では直接法または併用術が選択されることが多いです。病院では術前評価からリハビリテーションまで一貫した体制が不可欠であり、多職種連携と個別治療計画の立案が適切な予後につながります。

モヤモヤ病の適切な診断と治療が可能な専門病院の選び方

モヤモヤ病は、脳の主要な動脈が徐々に狭窄または閉塞し、代償的に細かい異常血管が形成される稀な脳血管疾患である。この病気は進行すると脳梗塞や脳出血のリスクが高まり、適切な診断と早期の治療介入が極めて重要となる。

日本では、専門的な神経外科や脳神経センターを有する病院が多く、特に小児科と神経外科が連携した体制が整っている施設が最適である。

正確な診断には脳血管造影やMRA、SPECTなどの高度な画像検査が必要であり、手術対象となる患者には直接血行再建術や間接血行再建術が選択される。そのため、経験豊富なモヤモヤ病専門チームが常駐する病院を選ぶことが治療成績の向上につながる。

モヤモヤ病の主な症状と発見のきっかけ

モヤモヤ病の初期症状は突然の片麻痺、言語障害、意識障害など、脳虚血や出血に起因する神経学的異常が中心である。小児の場合には一過性の運動機能低下やけいれん発作が繰り返されることが多く、風邪や過呼吸と誤解されやすい。

一方、成人では激しい頭痛や脳内出血を初発とするケースが多く、予期しない重大な合併症につながる可能性がある。症状に気づいた時点で速やかに神経内科または脳神経外科を受診し、脳画像検査による精査を受けることが不可欠である。

モヤモヤ病の診断に用いられる主な検査方法

モヤモヤ病の確定診断にはMRA（磁気共鳴血管撮影）やCTA（CT血管撮影）による非侵襲的画像検査がまず行われるが、より正確な評価にはデジタルサブトラクション脳血管造影（DSA）が必要不可欠である。

DSAでは、頸動脈や大脳動脈の狭窄部位と、特徴的なモヤモヤ血管の存在を詳細に確認できる。また、脳血流の評価としてSPECTやPETを用いて脳灌流の低下を定量化し、手術必要の有無を判断する。これらの検査を総合的に評価することで、正確な病期分類と治療方針の決定が可能になる。

モヤモヤ病の治療における手術の種類と効果

モヤモヤ病の根本的治療法は血行再建術であり、脳への十分な血流を確保するために行われる。主に直接吻合術（例えば側副頭動脈と前大脳動脈の吻合）と間接再建術（例えばEDAS法やEMS法）があり、特に小児では間接法の効果が高いとされる。

直接法は即時的な血流改善が期待できる一方、技術的に難易度が高く、患者の血管条件に依存する。一方、間接法は時間はかかるものの、自然に新生血管が形成され持続的な脳血流増加が得られる。手術の適応や方法は年齢、症状の重症度、病変の進行度に基づいて個別に決定される。

日本におけるモヤモヤ病専門病院の特徴と選び方

日本は世界で最もモヤモヤ病の研究と臨床が進んでいる国の一つであり、特に東京や大阪の大学病院や国立循環器病研究センターなどには専門的な診療体制が整っている。

優れた病院の特徴として、多職種連携が円滑に行われ、神経外科医、神経内科医、小児科医、画像診断専門医などが一チームとして対応している点が挙げられる。

また、症例数の多さや長期フォローアップ体制の充実も重要であり、治療後の再発監視やリハビリ支援も含まれる。患者や家族は、こうした点を考慮して、最適な医療機関を選択すべきである。

モヤモヤ病の遺伝性と家族スクリーニングの重要性

一部のモヤモヤ病には遺伝的素因が関与しており、特にRNF213遺伝子の変異がアジア人に多く見られる。家族内に発症者がいる場合には、無症状の親族でもMRAによるスクリーニングを検討することが推奨される。

早期に血管の異常を発見できれば、症状が出る前に経過観察や予防的な治療を開始できるため、重大な神経障害を未然に防ぐことができる。特に小児では無症状でも将来的に発症するリスクがあるため、定期的な脳画像検査と専門医のアドバイスに基づいた管理が不可欠である。

よくある質問

モヤモヤ病とはどのような病気ですか？

モヤモヤ病は、脳の主要な血管が徐々に狭窄または閉塞する進行性の脳血管疾患です。その結果、脳への血流が不足し、側副循環として細かい新生血管が形成されます。この血管の様子が造影MRIで「もやもや」と見えるため、この名前がつきました。主に小児と大人の2つの発症ピークがあり、頭痛、けいれん、運動麻痺などの症状を引き起こすことがあります。

モヤモヤ病の主な症状は何ですか？

モヤモヤ病の症状は年齢によって異なります。小児では一過性の運動麻痺やけいれん発作、言語障害がよく見られます。大人では脳出血や脳梗塞による突然の麻痺、感覚異常、意識障害などが現れることがあります。また、軽い頭痛や集中力の低下といった不定愁訴も見られるため、早期発見が重要です。症状に気づいたら、早めに専門病院を受診してください。

モヤモヤ病の診断にはどのような検査が必要ですか？

モヤモヤ病の診断には、頭部のMRIとMRAが基本です。MRIで脳の異常を確認し、MRAで血管の狭窄や閉塞、もやもや血管の存在を評価します。さらに、脳血管撮影（カテーテル検査）で詳細な血管像を得ることもあります。必要に応じて、脳血流を測定するSPECTやPET検査を行う場合もあり、総合的に診断されます。

モヤモヤ病の治療方法はありますか？

モヤモヤ病の根本的治療法は脳血行再建手術です。直接法（颞浅動脈を脳実質に接続）や間接法（硬膜や筋肉を脳表面に貼付）があり、新たな血流路をつくることで脳の虚血を防ぎます。術後は抗血小板薬で血栓予防を行い、定期的な経過観察が必要です。症状に応じて投薬やリハビリテーションも組み合わせて行います。